[概述]2.原发性进行性失语（PPA）

PPA的临床诊断必须具备早期出现的显著语言障碍、由语言障碍导致的日常生活障碍和失语症是疾病早期最显著的认知障碍。表现为语言清晰度、语言生成、命名、语法和词语理解障碍，起病隐匿并进行性加重。随着病情进展逐渐累及其他领域的认知功能。主要包括语义变异型PPA （也称SD或颞叶变异性额颞叶痴呆）和非流利变异型PPA （也称为PNFA ） ，其临床表现及诊断标准分述如下。FTLD患者自临床诊断后的平均生存期约为3 ~ 4年，而自临床发作，平均生存期约为6.6 ~ 11.0年，各亚型之间在生存期上并未证实有本质区别， ......