[辅助检查]十、胆管先天性疾病

在新生儿时期起病。肝内胆管闭锁，肝外胆道（包括胆囊）也全部闭锁、或一部分闭锁、或完全正常。肝外胆道一部分或全部闭锁，肝内胆管正常。本病的临床特点是阻塞性黄疸、消化道症状、肝脾大、腹水，如不治疗常在1岁左右死于门静脉高压、肝衰竭。Caroli病（Caroli ’ s disease）又称为先天性肝内胆管囊性扩张症，肝内胆管呈节段性囊状扩张，单发或多发。另一部分病例则由于巨大的囊状扩张改变了脏器的解剖关系，易被诊断为肝囊肿、胰腺囊肿或右肾囊肿，有时需要靠囊肿穿刺鉴定囊液的性质来确定诊断。PTC、ERCP或MR ......