[概述]六、AChR 通道开放效率降低的快通道综合征

ACh R通道开放效率降低，亦可引起快通道综合征，这是一种常染色体隐性遗传的CMS。该病的神经肌肉接头处ACh R的数量正常，终板的超微结构正常。出生时发病，易疲劳见于儿童早期，肌无力呈全身性。患者往往依赖呼吸机维持生命。微小终板电流显示通道激活时间缩短，波幅减少。患者对溴吡斯的明有部分疗效。对去极化的抵抗力增强。 ......