病因:被认为是先天性错构瘤。肿瘤是大量脂肪和纤维在神经内、外增生所引起的神经肥大,常发生在正中神经、尺神经及指神经,病变肢(指、趾)常伴有不同程度的巨指(趾)、巨掌畸形。本病常为无症状的弥漫性肿块,无疼痛或压痛,肿物范围与受累的神经部位而不同,如尺神经在腕或掌受累,可造成环小指巨指畸形或巨掌畸形,若一侧指神经受累,可造成手指一侧肥大,手指向另外一侧偏斜。病理:神经脂肪瘤病以脂肪和纤维组织浸润神经外膜为特征。脂肪和纤维组织在神经束之间或周围生长,可以导致受累神经增粗。图3‐5‐63低倍镜下见脂肪和纤维组织在 ......