[速览]唾液酸沉积症（Sialidosis）

唾液酸沉积症（Sialidosis），又称唾液酸病、神经氨酸酶缺乏症（Neuraminidasedefi‐ciency）。表现为童年期出现进行性视力丧失与肌阵挛性强直，双侧视盘樱桃红色斑，部分患者可出现肾功能不全。2 ﹒合并脊柱畸形、患者不合作或肝脾肿大致血小板减少、凝血功能障碍者，禁行椎管内麻醉。本病患者由于小下颌、巨舌等颜面畸形及颈椎畸形等，可致气管插管困难。脊柱畸形可致限制性肺通气障碍，术中及术后可引起严重的呼吸系统合并症。文献报道，部分患者由于自主神经功能障碍，术中可出现剧烈的血流动力学改变，同时 ......