又称皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病,是指由朊蛋白(prion protein,PrP)感染所致的一种中枢神经系统变性疾病,具有传染性、遗传性和致死性,随着影像学检查的普及近年来报道明显增多。脑脊液14-3-3蛋白阳性的诊断价值曾被一度估计过高,近年发现某些神经科疾病如CO中毒、病毒性脑炎、脑梗死、副肿瘤综合征等也可出现阳性反应,若能进行14-3-3蛋白定量检测可减少假阳性。CJD是一种致死性疾病,病程是进行性不可逆的,病死率达100%。肯定不是CJD:影像学表现正常或异常的影像学表现与CJD不符 ......