皮肤是人体中最大的器官,主要由两层结构组成—表皮和真皮。角质形成细胞来源于外胚叶,由四层处于不同阶段分化状态的细胞组成,它们分别是基底细胞层、棘细胞层、颗粒细胞层和角质层。角质形成细胞的胞浆中含有角蛋白中间细丝(ker‐atin intermediate filaments,KIF),并且凭借桥粒(desmosome)结构相互连接在一起。桥粒中的一些蛋白成分可与其他的桥粒和KIF相互作用,从而将角质形成细胞连接在一起,使整个表皮在结构上具有连续性和适度的张力。若KIF蛋白突变或由于循环抗体突变或细胞间钙离 ......