由C1酯酶抑制因子缺乏导致的血管性水肿在淋巴增殖性疾病中的发病率约为0.5% 。患者表现为面部、口腔、喉、四肢和阴囊部位的血管性水肿,多数见于伴有浆细胞分化、分泌副蛋白的惰性B细胞淋巴瘤。血管性水肿症状多在淋巴瘤诊断明确前就已经出现。急性期患者治疗药物包括糖皮质激素、抗组胺药物,严重的患者需要给予肾上腺素。为预防急性发作,可给予患者雄激素治疗,以提高患者血清中C1酯酶抑制因子水平。综上所述,淋巴瘤副瘤综合征在临床上并不少见,但由于表现形式复杂多样,症状和体征缺乏特异性,很多时候不容易引起临床医生重视,易于 ......