对囊性纤维化病人进行胰酶替代治疗与前述的其它情况相同。然而因为这些病人发病有年龄特点,且常并存肺部疾病,而能量的需要应能符合生长发育的要求,因此对他们的处理又不尽相同,在此进行详细讨论。在年龄稍大儿童,脂酶用量每餐不应超过3000U/kg体重,过高的剂量容易发生结肠缩窄对每个病人脂肪酶的用量应个体化,通常这个量取决于胰腺功能不全的程度、营养状况、进食的量及组成、胰酶替代治疗的种类。对于那些出现严重的营养不良,反复发作肺内感染和晚期肺病的病人需持续肠内营养支持(通过鼻胃管、胃管、胃肠管)或肠外营养,在夜间应 ......