[概述]第三节　卟　啉　病

卟啉病（ porphyria ） ，系血红素合成过程中某种酶缺乏或者活性降低引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。其中先天性红细胞生成性卟啉病为常染色体隐性遗传，主要因尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏所致。迟发性皮肤卟啉症因尿卟啉原脱羧酶先天或获得性缺乏或活性降低使尿卟啉和其他卟啉代谢物积聚所致。红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria):又称红细胞肝性原卟啉病。3 .口服药物先天红细胞生成性卟啉病和红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素治疗，每天150 ～ 180mg对本病有一定疗效， ......