有两种病理类型:脊髓中央管病理性扩大(脊髓积水症)和与中央管不连续的髓内空洞(SM),前者的形成是颅颈部病变造成脊髓供血动脉的推移、挤压和绞窄,导致脊髓灰质缺血坏死,萎缩而形成空洞,多见于颈段和上胸段。颈膨大处空洞多见,痛温觉呈短上衣样分布丧失,而触觉和深感觉相对保留,伴相应部位烧灼样疼痛,肌肉萎缩,锥体束征和营养障碍,晚期可见无痛性关节肿大,运动时有摩擦音而无痛感,称夏科(Charcot)关节,还有大小便功能障碍等。延髓空洞多为脊髓空洞的延伸,多不对称,可有吞咽困难,呛咳,舌肌萎缩和肌束震颤,周围性面瘫 ......