[病理学]四、肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）

绝大多数患者先出现神经症状，多呈情感改变或学习成绩退步，继则出现震颤、肌张力增强、构语困难及不能适应学校正常活动，其后可出现肝脾肿大、肝硬化及骨质疏松、骨折等，但本病最特征性的表现为：角膜与巩膜交界处出现绿褐色环（Kayser‐Fleischer环）。本病除少数患儿出现酷似急性重型肝炎的临床表现短期内死亡外，大多自然病程呈缓慢进行性经过，约于起病后4～5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症，预后不良。主要是由于大量红细胞破坏，血红蛋白分解所引起，如引起溶血及肝内出血的疾病（慢性溶血性贫血） ......