[辅助检查]6. 克-雅病（Creutzfeld-Jakob disease，CJD）

CJD是一种罕见的朊蛋白病毒慢性感染导致的海绵状脑病。多见于40～80岁的成人，临床表现为快速进行性痴呆（RPD），死亡率极高，不到10%的患者存活超过2年。该病临床诊断一般依靠其特征性三联症，即进行性痴呆、肌阵挛及脑电图三相波（PSD）。而PSD只在病变晚期存在。DWI检查可以在患者早期特异性地表现为沿皮层沟回走行或双侧基底节区异常高信号，比临床痴呆、肌痉挛症状出现得更早、更敏感（图3-4-.CJD患者DWI表现为高信号的原因可能是皮层、基底节区的神经元细胞海绵状变性过程中细胞间孔隙减少，造成水分子在空 ......