右心室与肺动脉之间无沟通同时室间隔保持结构完整的一种肺动脉发育异常的先天性心血管疾病,是一种很少见的发绀型先天性心脏病。以肺动脉瓣的闭锁最为多见,肺动脉三个瓣叶虽有发育但三者未分隔成一整体,从而造成右室与肺动脉主干间的隔离。患者右心房血液经房间隔缺损或卵圆孔进入左心房,再经体循环到全身。三尖瓣关闭不全的程度和窦状隙与冠状动脉交通的血流量影响右室的发育。主动脉增宽,主动脉前壁与室间隔的连续性完整,无室间隔回声中断。4 ﹒功能性肺动脉瓣闭锁时,肺动脉瓣叶结构存在,但开放活动不明显,无明显过瓣血流,经过动脉导管 ......