[速览]二、Gerst mann‐Straussler‐Scheinker病

Gerst mann‐Straussler‐Scheinker（GSS）病的音译为格斯特曼－施特劳斯纳病，GSS病名是以最初发现该病的三位研究者的名字而命名。GSS是一种以慢性进行性小脑共济失调、构音障碍和痴呆为主要表现的常染色体显性遗传朊蛋白病。已发现病例均位于北半球，如北欧、加拿大、美国和日本。我国经病理证实的已有两个家系（吉林、上海）报道。有价值的辅助检查主要是脑电图，其检查所见主要是在疾病晚期出现与CJD相似的特征性改变，即在慢波背景上出现1～2Hz周期性棘波、尖波或三相波。本病的预后为100%死 ......