[速览]先天性肌肉强直（MyotoniaCongenital）

先天性肌肉强直（Myotoniacongenital），又称非营养不良性肌强直、Thomsen病。本病分两型,显性型（Thomsen型）和隐性型（Becker型），后者也称隐性型普遍性肌强直（recessivegeneralizedmyotonia，RGM或GM），两型临床表现相仿，隐性型起病较迟，肌强直比较普遍，在肌肉用力后常有短暂肌无力。虽然大部分本病患者的肌强直与钾无关,但某些亚型补钾后却有可能诱发肌紧张与肌强直，应避免各种引起血钾升高的因素。新斯的明本身并不诱发肌强直，但本病患者应用非去极化肌松剂 ......