颅椎连接部( cranio-vertebral junction )又称枕颈部,是指枕骨大孔区域及寰、枢椎。由于此部畸形常伴发寰枢椎脱位或出现高位脊髓受压症状,故成为脊柱外科中不可忽视的问题之一。是由于枕骨基底部向上凹入颅腔,致齿突凸起甚至突入枕骨大孔,使后者前后径缩短,颅后窝容量减低,引起小脑、延髓受压,后组脑神经被牵拉,或伴发其他骨骼畸形引起寰枢椎脱位而出现症状(图3 - 2 -。颅底凹陷可与寰枕融合、枢椎发育不良、枢椎后弓裂及Klippel-Feil综合征同时存在,常在Morquio综合征、软骨发育 ......