[速览]三、遗传性凝血因子缺陷性出血性疾病

遗传性凝血因子缺陷性出血性疾病是一组由凝血因子缺陷、凝血障碍所引起的出血性疾病。包括：甲型血友病（Hemophilia A）、乙型血友病（Hemophilia B）、丙型血友病（Hemophilia C）和血管性假血友病（von Willebrand disease）。其发病原因是血浆中凝血因子Ⅷ的抗血友病球蛋白（antihemophilic globin，AHG）编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷或含量不足而致的一种凝血功能障碍性疾病。VWF由血管内皮细胞分泌，为Ⅷ凝血因子的载体，并可增强Ⅷ因子的稳定性 ......