[临床表现]（四）各遗传类型的临床特点

是先天性高胰岛素血症最常见和最严重的类型。出生体重多为大于胎龄儿（与子宫内过多的胰岛素刺激胎儿生长有关）。多于新生儿期发病，患儿于出生后几天内即表现出严重而持续性的低血糖症。需要大量的葡萄糖维持血糖的正常。患儿还常伴有低血糖引起的惊厥，肌张力低下，喂养困难，呼吸暂停等。如出生时缺乏严重的低血糖表现，常于生后数月患儿断奶，从低蛋白的母乳改为婴儿配方奶时方获诊断。该型患儿呈反复发作的空腹（及餐后）低血糖，伴有持续性无症状性高氨血症。该型的空腹低血糖易被二氮嗪所控制，并可通过限制蛋白的摄入来避免低血糖的发生。表 ......