[速览]糖原累积病（GlycogenStorageDiseases）

糖原累积病（Glycogenstoragediseases），又称糖原病、糖原沉着症。1 ﹒概述本病的病理改变、临床表现及麻醉管理重点因病型不同而异，麻醉前应进行详细的检查，根据患者的病型制定相应的麻醉管理方案。由于葡萄糖‐6‐磷酸酶缺乏，糖原不能转化为葡萄糖，即使在应激状态下，如：肾上腺素、胰高血糖素升高时，均不能刺激肝脏产生葡萄糖，肝糖输出减少，患者易发生低血糖。麻醉管理重点是预防低血糖及乳酸酸中毒。术前禁食可引起轻度的低血糖，应尽量缩短禁食时间，由于此型可将果糖、半乳糖果等转化为葡萄糖，术前饮用糖水 ......