[速览]Bat en‐Mayou Syndrome（巴‐梅综合征）

少年型家族性黑性综合征.青年型家族黑性痴呆.脑‐视网膜变性.色素性视网膜类脂神经原性遗传变性.遗传性视网膜神经原类脂质及色素变性.Stock‐Spiel meyer‐Vogt综合征.病因不明，可能为类脂质代谢紊乱，常染色体隐性遗传，有家族倾向。神经节苷脂沉积于脑和视网膜神经节细胞，引起组织。2 ﹒黄斑有椒盐状细小点状色素增生，最初视网膜血管和视神经正常，黄斑区有一细小白色区，周围红晕，以后随病情发展视网膜血管狭窄。发生原发性视神经萎缩，黄斑区白色萎缩区扩大，但无黄斑樱桃红点〔 3 〕。1 ﹒智力低下，表情 ......