②生长发育迟缓及不同程度的智力低下,身材矮小。④肥胖,多呈向心性,腹部突出,四肢较为瘦小。⑥其他:易感染、腹泻、酸中毒,皮肤菲薄,静脉显露,出血倾向等。 ①低血糖。④血糖原增高。⑥肝活检可见肝细胞内糖原含量增高,葡萄糖‐6‐磷酸酶活性减低,甚至消失。 目的是防止低血糖发生和糖原更多的聚集。 ①低血糖发作,应立即服用葡萄糖或静脉输入。 ......