特殊治疗是针对发病机制采取的治疗对策,针对自身免疫引起的肝损伤,采用免疫抑制剂。针对胆汁淤积引起的肝损害,采用熊去氧胆酸。亦有采用联合用药者。目前认为熊去氧胆酸是PBC的标准治疗。1.UDCA +氨甲蝶呤早期研究报道联合用药可提高疗效,其后为期2年的对照研究证明,联合用药并不优于单用UDCA的疗效,且出现预期的毒副反应。在美国匹兹堡市肝移植的病例中,因慢性胆汁淤积性肝病进展至肝硬化而施行肝移植者占38%,其中多数为PBC及PSC。PBC患者经肝移植后,生存期较其他慢性肝病长,5年生存期达70%。 ......