血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic purpure , TTP )最初被描述是在1924年, Moschcowitz报道了一例16岁女孩,因贫血、瘀斑、镜下血尿而死亡。在19世纪60年代以前,患者的存活率仅为3% ,随着对其发病机制的认识进展及血浆置换技术的开展,患者的存活率升至82% 。结果显示在vWF裂解酶活性正常的自人患者中,因子Ⅴ Leiden异常者患病率明显增多, vWF裂解酶活性正常的患者均未检测到因子Ⅴ Leiden等位基因的异常,说明因子Ⅴ L ......