[临床表现]二、临床表现

CADASIL患者多在中年起病，有家族史，男女之间发病率无明显差异。多无高血压及其他血管病危险因素。本病可发生于4～68岁，通常在30岁左右出现先兆性偏头痛，40岁发生缺血性卒中，逐渐出现痴呆，病程10～30年。平均死亡年龄为60～70岁。CA‐DASIL发生先兆性偏头痛的机制不清，可能与脑的小动脉功能异常和软脑膜及皮质血管受累有关。认知功能下降通常进展缓慢，逐步恶化，约2／3的患者在65岁前发生痴呆。20%的患者出现情绪障碍，多表现为严重抑郁或抑郁‐躁狂，也可有自杀倾向或自杀行为，也有报道发生精神分裂症 ......