[速览]第七节 先天性及遗传性血小板减少症

本病于1937年首先由Wiskott描述，是一种罕见的X连锁隐性遗传性疾病。但最近也有报道呈常染色体显性及隐性遗传者，约1／3的患者没有家族史。本病患者对多糖类抗原不能产生抗体，使机体易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染，易受病毒及真菌感染，表明T细胞异常。血小板聚集功能正常，出血时间延长，超过其血小板减少相应的程度，巨核细胞绝对数正常或增加，其血小板减少最可能的原因是血小板无效生成。本病以糖皮质激素治疗无效，脾切除可使大多数患者血小板数及血小板体积恢复正常，但易复发。有采用异基因骨髓移植治愈本病的报道。 ......