[速览]肝豆状核变性（HepatolenticularDegeneration）

豆状核变性（Hepatolenticulardegeneration），又称Wilson综合征（Wilsonsyndrome）、Kinnier‐Wilson综合征、Westphal‐Strumpell综合征。小儿期多为肝损害型，青春期以后则神经损害型或神经损害、肝损害型增多。3 ﹒治疗驱铜治疗首选D‐青霉胺（D‐penicillamine）。长期服用D‐青霉胺者皮肤脆性增加，应注意在安置各种监测电极、固定气管导管时引起皮肤损伤。精神障碍、神经肌肉病变致患者不能配合椎管穿刺者及血小板减少或合并凝血功能障碍者 ......