[概述]五、结 节 病

结节病是一种原因不明的以多脏器出现类上皮细胞样结节为特点的疾病。最常受累的器官包括淋巴结、肺、肝、脾、皮肤、眼睛、手足小骨以及腮腺。5%的结节病患者出现中枢神经系统受累，多表现为颅神经病变、颅底脑膜炎、颅内占位、尿崩症、脑病或癫痫［ 117 ］。尸检的特征性改变包括脑膜和脑实质内存在结节病性肉芽肿，上皮样细胞肉芽肿侵及动脉壁，后者可以破坏动脉壁中层和内弹力层从而导致血管狭窄或闭塞。目前为止至少报道了2例结节病患者出现moyamoya样血管病［ 119，123 ］。 ......