[速览]四、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuri，PNH）是一种慢性血管内溶血性疾病，临床上主要以睡眠后发生血红蛋白尿为特征。在碱性条件下，进行红细胞电泳，PNH红细胞泳动速度较正常红细胞快，而补体溶血、酸溶血、糖水溶血后残留的红细胞泳动速度正常。为排除先天性红系造血异常性贫血Ⅱ型（酸化血清试验阳性的遗传性有核红细胞增多症，HEMPAS），可用自身血清。典型的PNH:可证明有对补体敏感的红细胞,有急性血管内溶血，主要表现为睡眠时发生血红蛋白尿和黄疸。按诊断标准中的 ......