病例三：五官系统

男性患儿，7岁，家属发现左眼眶部肿物1.5个月，无眼红，无异常分泌物，触之无痛。查体见左眼眼眶泪腺部可触及黄豆粒大小的肿物，触之质韧，活动度差，泪囊区挤压无分泌物流出，左眼视力下降（0.3），矫正不应（图8-。有较高的空间及密度分辨率，表现为眼眶周围肿物，形态不规则，软组织密度，局部骨质融合、破坏，病变累及周围颅骨及肌肉组织，边界模糊不清，增强扫描可见片状明显强化。影像学检查可见软组织密度肿块并骨质的溶骨性破坏，发生于骨骼者需与骨肿瘤、骨结核、骨髓炎相鉴别，但发生于眼眶者需与神经纤维瘤病Ⅰ型鉴别，病理学检查是诊断本病的重要依据。