副脊索瘤常须与脊索瘤及骨外黏液样软骨肉瘤鉴别。2)骨外黏液样软骨肉瘤:因骨外黏液样软骨肉瘤与副脊索瘤在光镜下都有类似的黏液样基质,此两种疾病须在组织学上仔细鉴别。骨外黏液样软骨肉瘤细胞呈梭形,卵圆形,胞浆嗜酸,柱状排列,核小且深染,具有软骨母细胞特征,而没有副脊索瘤中的空泡细胞以及小圆球状细胞。免疫组化方面,只有极少量的骨外黏液样软骨肉瘤表现为CK阳性,不到一半的S‐100为阳性。细胞遗传学方面也有助于鉴别,骨外黏液样软骨肉瘤通常有t(9。Q12)染色体易位,而在副脊索瘤中无这样的改变。