男, 46岁,左侧颞下颌关节区疼痛并张口受限4年, 4年前曾行松解复位和半导体体治疗。查体:左耳前颞下颌关节区可扪及约为。1 . 5cm的肿物,质硬,界清,无压痛。左侧髁状突及颞下颌关节结构不清,内有软组织肿块,无明显边界,部分颧骨骨质吸收,并见颞下窝、颅底被肿物占据,摘除肿物后刮除蝶骨大翼、颅底及颧骨被侵犯的骨组织。颧骨、蝶骨大翼、左侧髁突及周围肿物,肿物大部分呈分叶状,小部分呈结节状,外周少量滑膜组织,软骨细胞具有中度异型性,伴坏死、黏液变及钙化,并破坏板层骨,结合影像及临床,考虑为滑膜软骨瘤病,部分恶变(滑膜软骨肉瘤) 。
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