[诊断]第十节：先天性膈疝

先天性膈疝（ congenital diaphragmatic hernia ， CDH ）是由于胚胎时期膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。由于后两种临床症状较轻，一般生后早期很难发现，一旦确诊手术预后也非常好，因此，严格意义上的先天性膈疝通常是指胸腹膜裂孔疝，占90% ~ 100% 。由于右侧有肝脏的保护性阻挡作用，且胚胎发育时膈肌右侧比左侧闭合早，故CDH约80%发生在左侧。CDH的预后与其合并症肺发育不良和肺动脉高压密切相关。CDH常需与先天性肺囊腺瘤畸形、肺肿瘤、胎儿胸腔积液以及膈膨升等鉴别。