临床:本病少见,好发于中年人,可发生于鼻腔上部及筛窦,其次为上颌窦。常见症状主要为鼻塞、流脓涕、鼻出血或回吸涕中带血,可伴有嗅觉减退、突眼、视力下降、面部麻木或牙痛等。体检可见鼻腔内灰白色或淡红色的新生物,质脆,触之易出血,常伴有恶臭味。由于肿瘤细胞的内分泌功能,临床上会出现相应激素过剩症状及血中激素水平升高。根据组织学形态及分化程度可分为3个亚型: Ⅰ级神经内分泌癌,为典型类癌,此型分化好。80%的神经内分泌癌亲银或嗜银染色为阳性,电镜下约50%以上的神经内分泌癌细胞胞质内含有50 ~ 200 nm大小的神经内分泌颗粒。病例1神经内分泌癌男性, 25岁,右侧面部肿胀、疼痛半个月余(图2 - 2 - 11-1 )。
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