[病例]第三节：眼眶神经纤维瘤与神经纤维瘤病

眼眶神经纤维瘤是起源于周围神经的一种良性肿瘤，由神经膜细胞（施万细胞） 、神经束膜样细胞、成纤维细胞等组成，可以单发，也可以作为神经纤维瘤病的一部分。在临床上，根据其临床表现及病理组织学改变可分为三型：局限型、丛状型、弥漫型。该病发病率报道在0.5% ~ 2.4%之间，其中局限型约占所有眼眶肿瘤的1% ，有10%合并有神经纤维瘤病。丛状型是眼眶最常见的神经纤维瘤，治疗也最为困难。病例3为神经纤维瘤病，表现眼睑的丛状型神经纤维瘤伴有虹膜结节、全身躯干部的咖啡斑及皮下神经纤维瘤，无合并中枢神经系统肿瘤，为神经纤维瘤病Ⅰ型。