胆汁性肝硬化在临床较为少见,任何原因引起的肝内、肝外胆管疾病导致长期胆汁淤积者,皆可发展为胆汁性肝硬化。因此,一般分为肝内胆汁淤积型和肝外胆管梗阻型肝硬化两种类型。前者多为肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积肝硬化,其中与自身免疫有关者,称为原发性胆汁性肝硬化。临床表现主要为慢性黄疸、肝脾大、血脂高、碱性磷酸酶升高,晚期发展为门静脉高压和肝衰竭。肝外胆管梗阻时,梗阻上端的胆管由下而上地逐渐扩大迂曲,胆汁淤积,胆管内压力不断增高,肝内小胆管扩大而破裂。本病有痊愈的可能性,但须尽早找出肝外胆管梗阻的原因。
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