JDM是一组异质性疾病,临床表现因人而异,治疗方案也应强调个体化的原则。对于重症或高危患儿、难治性JDM 、对甲氨蝶呤反应不佳、初始治疗效果不好或有不良反应者,以及低龄幼儿的治疗可采用激素联合二线药物(丙种球蛋白、环孢素或硫唑嘌呤等)或三线药物(环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司和利妥昔单抗或肿瘤坏死因子- α拮抗剂等) 。针对危重病例可辅助血浆置换治疗。特殊情况的治疗:不伴皮肤以外的系统或器官损伤,或皮肤局部治疗未获得改善时,建议医师在选择升级治疗前还须权重风险与疗效关系。无肌病性皮肌炎:监测肌力及肌酶的变化,一般只需外用激素,无效者可加用羟氯喹。
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