[病因学]（一）病因和发病机制

发生DNA编码的线粒体酶的突变，线粒体代谢过程中酶或载体的活性下降或缺失，导致糖原和脂肪酸等代谢底物不能进入线粒体或不能被充分利用，最终因ATP产生不足造成细胞功能衰退甚至死亡。