[概述]一、定义和概述

进行性心脏传导系统功能障碍（progressive cardiac conduction defect，PCCD），也称为Le negre病和Lev病，为罕见的遗传性心律失常（rareinherited arrhythmias），但又是最常见的心脏传导功能障碍的一种疾病。是钠通道疾病的一个新亚型，与钠通道基因SCN5A突变有关。可见有左侧心脏结构硬化，室间隔肌部的纤维化是右束支阻滞和左前分支阻滞的最主要原因，引起相邻传导系统纤维化和硬化，并伴有主动脉瓣瓣环和二尖瓣瓣环钙化和硬化性损伤。临床上早期多表现为单纯的右束支阻滞或合并左前分支阻滞或左后分支阻滞，逐渐发展成为高度传导阻滞或完全性房室阻滞，严重时患者可发生心悸、室性心律失常、晕厥甚至猝死，见图4‐3‐12。