显微镜下肿瘤可分为胚芽、间质、上皮三种成分,其中一种成分占65%以上,则称为胚芽型、间叶型和上皮型。绝大多数为FH,包括胚芽型、间叶型、上皮型、混合型、囊性部分分化型和胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤。肾恶性横纹肌肉瘤恶性程度高,可于肾外发生,2年生存率19%。