[治疗]十四、原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，其病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症。患者多为中年女性，起病隐匿，进展缓慢，最终演变为再生结节不明显性肝硬化乃至肝功能衰竭。本病的典型临床表现为疲乏无力、全身瘙痒、黄疸、色素沉着和黄色瘤。随着病变进展，可出现肝硬化的典型临床表现和并发症。血清胆红素、结合胆汁酸、碱性磷酸酶、γ‐谷氨酰转肽酶、5 ′‐核苷酸酶升高，IgM可高于正常3～4倍。80%～100%患者血清线粒体抗体阳性，且对诊断有重大价值。目前本病的治疗主要针对顽固性胆汁淤积，处理失代偿期肝硬化的各种并发症及试图针对疾病过程的治疗。