[速览]（一）基本概述

软组织肉瘤是源于全身各部位结缔组织，除骨或软骨以外的恶性肿瘤。软组织肉瘤种类繁多，在解剖学和组织学上异质性较大，生物学差异也很大。软组织的定义是非上皮性、骨外组织，不包括单核‐吞噬细胞系统、神经胶质和各种实质性器官的支持组织。大部分软组织肉瘤来源于胚胎期间叶组织，如纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、滑膜组织、间皮组织、血管和淋巴管组织，非间叶组织来源的周围神经组织和自主神经组织因与软组织交织生长，因此由其来源的恶性肿瘤也被列入软组织肉瘤。在软组织肉瘤的发生过程中遗传因素起到非常重要的作用，如家族型结肠息肉为常染色体显性遗传病，这类人腹膜后或肠系膜纤维肉瘤、骨肉瘤的发病率高。