[治疗]（三）前列环素及其类似物

1 ﹒依前列醇（Epoprostenol，前列环素，前列环素钠，依前列醇钠）前列环素是花生四烯酸的代谢产物，是很强的肺血管舒张剂和血小板凝集抑制剂，可以直接扩张肺动脉和全身动脉血管。还具有细胞保护和抗增殖的特性。依前列醇为静脉制剂。长期静脉注射依前列醇可使肺动脉高压患者的心排出量增加，PVR减小，患者的生存率、活动能力（6分钟行走测试）和血流动力学指标都得到改善。迄今为止依前列醇仍是治疗严重IPAH（NYHA分级为Ⅲ和Ⅳ级）的首选药物。前者的作用机制可能在于激活腺苷酸环化酶，而使血小板内c AMP浓度上升所致。用于特发性肺动脉高压及硬皮病合并肺动脉高压。