治疗原则:①一经诊断应立即早期给予治疗。首选皮质醇类药物,具有一定潴钠作用,又是机体分泌的生理激素,如氢化可的松,醋酸可的松。药物剂量需个体化,必须根据血皮质醇、肾素及雄激素水平、身高速率及骨成熟情况综合分析加以调整。在儿童早期应同时补充盐皮质激素,如9 α‐氟氢化可的松(9 α‐FHC),使血浆肾素活性正常化。女性患者及失盐型男女患者应终身治疗,单纯男性化型的男性患者在进入青春期和成年期后可酌情停药。但在应激情况下可补充生理量氢化可的松。先天性肾上腺皮质增生症患儿,不论是否为失盐型,其血浆肾素活性都很活跃,应用氟氢可的松可协同糖皮质激素的作用,使ACT H的分泌进一步减少。
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