[速览]（二）多发性神经纤维瘤

属于常染色体显性遗传疾病，根据临床表现和疾病基因定位，至少可分为两种类型：1型即周围型神经纤维瘤病，亦称Von Reckling‐hausen病。2型较为罕见，为中枢型神经纤维瘤病，其特征为双侧性听神经瘤。脑神经的肿瘤包括可以引起进行性失明的视神经胶质瘤，以及可以引起眩晕，共济失调，耳聋与耳鸣的听神经瘤（前庭施万细胞瘤）。皮肤症状:特征性的皮肤病变是咖啡牛奶色素斑,最常分布在躯干，骨盆带以及肘与膝的屈肌皱褶处，90%以上的病例中在出生时或婴儿期已明显可见。其他疗法包括直接脑干植入以刺激听力有报道，但长期临床效果还有待进一步观察。