为其主要表现,多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。