本病与遗传类型的橄榄脑桥小脑萎缩的病理十分相似,均累及下橄榄核、脑桥底和小脑,并出现萎缩。神经元脱失,明显胶质细胞增生,白质纤维脱髓鞘。半数患者有黑质纹状体(壳核、苍白球)及延脑网状结构中细胞脱失。少突胶质细胞中可有嗜银包涵体。脊髓中也有广泛变性。其他尚有强直、震颤、运动缓慢等锥体外系症状,罕见有软腭阵挛。见遗传性小脑性共济失调(第三十六章)。