[概述]第五节 血管性血友病

血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）是一种具有复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。本病呈常染色体显性或隐性遗传、出血时间延长、以皮肤黏膜等出血多见。本病共分3型，即1型、2型和3型，其中2型又可分为4个亚型：2A、2B、2M和2N型，2N型和3型呈常染色体隐性遗传，其他各型呈常染色体显性遗传（表。一般认为本病在遗传性出血性疾病中居首位，但也有人认为本病较血友病少见，究其原因，可能是由于绝大多数1型vWD（1型约占所有vWD的70%）未能得到诊断所致。大多数vWD患者都有出血倾向，以皮肤黏膜出血为主，如鼻衄、牙龈出血等。远期主要并发症为肝炎、艾滋病，极少数情况下可产生针对vWF的抑制物。