[病因学]一、病因与发病机制

其主要病理表现为肝内小胆管进行性非化脓性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化，临床表现为慢性梗阻性黄疸与肝脾大，晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象。