血色病是一种少见的因铁代谢紊乱引起体内铁负荷过多所致的疾病。过多的铁质沉积于肝、胰、心、肾及脾等脏器组织,引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生和脏器功能障碍。临床上表现为皮肤色素沉着、肝脾肿大、肝硬化、糖尿病、心脏扩大、心力衰竭和骨关节病等症状和体征。本病是一种慢性进行性疾病,约有50%患者出现关节病变。祛铁治疗可采取静脉放血开始每周放血一次,每次400ml(含铁200mg),至血清铁、血清铁蛋白降至正常后,可每3个月放血一次作为维持治疗,须终身维持。经长期治疗后,患者临床症状减轻,糖尿病改善,心脏病好转,肝活检铁沉着减少,纤维化减轻,患者寿命明显延长。
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